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广泛性发育障碍—儿童崩解症

2006/3/27 10:24:17 来源:中国孤独症支援网 作者:佚名 字体: 发表评论 打印此文

  三、儿童崩解症(childhood disintegrative disorder)

  儿童崩解症(childhood disintegrative disorder, CDD)系较新的名词,过去使用过的名词有:Heller’s syndrome ,dementila infantilis ,disintegrative psychosis, disintegrative disorder等。一直到ICD-10(World Health Organization)DSM-Ⅳ(APA,1994)才定名为儿童崩解症(CDD)。

  此类儿童系赫乐医生(Thcodor Heller)于1908年提出。当时他发表文章描述这类儿童共同的特征是:儿童初生后到3后4岁期间各项发展正常,病发之后,呈现智力崩解,逐渐变差;生活自理能力崩解,已教会,突然又随地大小便;动作崩解,动作迟钝;语言崩解:仍能回答,但是讲得很少。神经系统出现障碍:常常有癫痫症状,偶而出现幻觉、幻听。自伤行为。心情明显变化、丧失语言、各项能力退化,殊少可能恢复。由于发病的时间,使人怀疑是预防注射后导致脑伤所致。

  (一)诊断标准

  1969年赫乐医生建议下列四项诊断标准(a)病发于3-4岁之间(b)明显的智能上及行为上的退化及语言上明显退化或障碍(c)伴随行为或心情上(闹情绪,过度焦虑、不安、害怕)的症状及幻觉(d)没有明显的神经功能障碍(正常的面容)。

  DSM-Ⅳ(1994)首度将此症状列入泛自闭症的一个分类,对儿童崩解症的诊断标准如下

  A、初生后至少前两年是明显正常发展,表现在出现与生理年龄相当的口语与非口语沟通、社会关系、游戏及适应行为。

  B、十岁前在下列领域中至少有两个领域,临床上显着丧失先前习得的技巧:

  (1) 表达性或接受性语言

  (2) 社会性技巧或适应行为

  (3) 大小便控制

  (4) 游戏

  (5) 动作技巧

  C、下列领域中至少有两个领域有功能异常的情形

  (1) 社会性互动有质的缺陷(例如非口语行为有缺陷,无法发展同伴关系,缺乏社会或情绪的互动关系)

  (2) 在沟通上有质的缺陷(例如缺乏口语语言或发展迟缓;无法启动或维持对话;固定而重复地使用某些口语;缺乏各种假装性的游戏)

  (3) 拘限、重复、定型的行为型式、兴趣、活动,包括各种定型的动作或习癖。

  D、此症状无法以其它特定的广泛发展障碍或精神分裂症加以解释。

  (二)成因及盛行率:

  成因不明,盛行率(prevalence rate)约10万分之1。男女的比率在1977年之前的报告为约3:1,其后的报告约为5.5:1,整体评估约4:1(Malhotra & Gupta,1999)。

  (三)病情发展:

  对儿童崩解症的病情发展做如下的描述:

  「此类儿童在过去亦被归类为非典型自闭症,但是目前也被排除在外。它是属于退化性的疾病。病童发病于三到六岁之间,发病后,各种身心功能逐渐退化。

  儿童期崩解症也是在儿童时期出现的一种广泛性发展障碍。大部分的小孩是在三到六岁之间发作。类似雷特征候群的患者,小孩发病后逐渐丧失已习得的各式技巧,起先是失去情绪的控制,对环境丧失兴趣,明显的社交退缩的行为出现。同时会有语音语言能力的退化现象,对语言的认知与表达都明显受到影响,起先是构音、语法的崩解,到最后变得完全瘖哑无声。运动控制能力的丧失也是很明显,非常被动,无法自己穿衣、系鞋带,不会游戏到大小便失禁等。若发生较晚,一些学龄患童学校成绩的突然一落千丈是首先令人注意的现象。随后各式语言沟通能力的障碍逐渐明显,有时会有成人失语症的种种特征。因为有些小孩会出现有视觉、听觉或嗅觉的幻象,以及一些奇怪的行为,因此有人以精神病来视之。男女病人都有,但此型的发育障碍以男性居多。病程的发展有两个特征:首先发病后,大概都会在六到十二个月之间,达到病情的顶端,然后逐渐稳定甚至有些微的恢复,令人觉得病情受到控制的错觉。然而病情却不会完全恢复,仍维持有相当的障碍。尤其是语言及社交方面的能力退化,使人容易给予自闭症的诊断。第二个特征是逐渐恶化的运动障碍。起先虽有行动笨拙的表征出现,但大部分的神经理学检查仍维持在相当合理正常的范围之内。但随着病程的进展,僵直性麻痹、徐动症、肌张力异常及抽慉等等 神经症状逐一出现到最后完全无法行动,令人考虑是否为代谢性神经退化症之一种变异。」

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